Continuaba ayer en estado crítico la actriz villamariense Olga Nani, afectada por linfangiomiomatosis.
Está internada hace meses en el Sanatorio Anchorena de Buenos Aires a la espera de un donante cadavérico de pulmones.
Lalinfangiomiomatosis es una enfermedad rara, progresiva y sistémica, siendo pulmón y ganglios mediastínicos los órganos más afectados.
Afecta, casi exclusivamente, a mujeres en edad reproductiva, aunque se han descrito de forma excepcional posibles casos en adolescentes y en varones, sin predominio étnico.
La edad media de inicio es la cuarta década de la vida.
La enfermedad fue descrita alrededor de 1930, aunque no se divulgó hasta 1966.
Se trata de una enfermedad considerada más hamartomatosa (hamartoma es un tumor constituido por una mezcla anormal de los elementos constitutivos de un tejido) que neoplásica (tumoral), caracterizada por la proliferación de un tipo inusual de células anormales del músculo liso que invade tejidos, vasos linfáticos y también sanguíneos.
La causa de esta enfermedad sigue sin conocerse, pero el hecho de que ocurra fundamentalmente en mujeres sugiere la implicación de las hormonas femeninas en la patogenia (mecanismos de producción de enfermedad), ya que se exacerba durante el embarazo, la menstruación y el uso de estrógenos. También se barajan factores hereditarios.
Al describir la histología (parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) de las lesiones, se vio que eran idénticas, a las que aparecen en otra enfermedad llamada esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville. Recientemente se han encontrado semejanzas genéticas entre estas dos enfermedades, por lo que se ha desarrollado una nueva terminología dividiendo a los pacientes con linfangioleiomiomatosis en dos grupos: uno con enfermedad esporádica y otro con enfermedad asociada a esclerosis tuberosa, enfermedad que cursa con lesiones cutáneas y del escáner craneal.
La enfermedad puede debutar o agravarse en relación con embarazo, administración de contraceptivos orales, estrógenos o al comenzar el tratamiento con terapia hormonal sustitutiva.
Clínicamente la linfangioleiomiomatosis se caracteriza por disnea (dificultad en la respiración) progresiva, que inicialmente es de grandes esfuerzos y dolor torácico causado generalmente por aparición de neumotórax (acumulación de aire en la cavidad pleural) recurrente, hemoptisis (expectoración de sangre) leves o esputos hemoptóicos (expectoración de sangre).
En estadios precoces los síntomas son similares a los de asma, enfisema (dilatación exagerada y permanente de las vesículas pulmonares, con rotura de las paredes de las mismas) o bronquitis (inflamación de los bronquios); este trastorno también puede afectar al tejido del músculo liso del conducto torácico, ganglios linfáticos torácicos y en casos muy raros los linfáticos de las piernas.
La proliferación de las células anormales hace que éstas se agrupen formando agregados pulmonares que crecen en las paredes de las vías aéreas, haciendo que se obstruyan, bloqueando el flujo del aire, la sangre y la linfa; esta obstrucción impide que los pulmones proporcionen oxígeno al organismo y da lugar a que se formen quistes (saco cerrado debajo de la piel que puede contener un contenido líquido o semisólido), neumotórax y quilotórax (derrame de quilo en la pleura a consecuencia de la rotura del conducto torácico) cuando se afecta el conducto torácico. Más raramente afecta a troncos linfáticos retroperitoneales debutando clínicamente, en estos casos, como masas abdominales y ascitis quilosa.
