De­bu­ta con un cua­dro in­si­dio­so de pér­di­da de fuer­za, que rá­pi­da­men­te se re­cu­pe­ra con el des­can­so pe­ro que rea­pa­re­ce al rei­ni­ciar el ejer­ci­cio. Sue­le ini­ciar­se en los mús­cu­los pe­rio­cu­la­res pe­ro pue­de afec­tar a cual­quier mús­cu­lo de nues­tro or­ga­nis­mo. 

La ca­rac­te­rís­ti­ca prin­ci­pal de la mias­te­nia gra­vis es una de­bi­li­dad mus­cu­lar que au­men­ta du­ran­te los pe­río­dos de ac­ti­vi­dad y dis­mi­nu­ye des­pués de pe­río­dos de des­can­so. Cier­tos mús­cu­los, ta­les co­mo los que con­tro­lan el mo­vi­mien­to de los ojos y los pár­pa­dos, la ex­pre­sión fa­cial, la mas­ti­ca­ción, el ha­bla y la de­glu­ción a me­nu­do se ven afec­ta­dos por es­te tras­tor­no.

En los ca­sos de ex­tre­ma gra­ve­dad los mús­cu­los que con­tro­lan la res­pi­ra­ción ta­les co­mo los in­ter­cos­ta­les y los del cue­llo pue­den ver­se afec­ta­dos ge­ne­ran­do di­fi­cul­tad res­pi­ra­to­ria y ries­go pa­ra la vi­da del pa­cien­te. 

Du­ran­te las cri­sis mias­té­ni­cas los pa­cien­tes sue­len lle­gar a ser in­ter­na­dos en Uni­da­des de Te­ra­pia In­ten­si­va ya que mu­chas ve­ces, de­bi­do a la gran de­bi­li­dad, re­quie­ren ven­ti­la­ción asis­ti­da por un res­pi­ra­dor ar­ti­fi­cial.

Cau­sas

La en­fer­me­dad es cau­sa­da por un de­fec­to en la trans­mi­sión de los im­pul­sos ner­vio­sos ha­cia los mús­cu­los, en el lu­gar lla­ma­do si­nap­sis. Es­to es de­bi­do a la pre­sen­cia de au­toan­ti­cuer­pos que blo­quean es­ta nor­mal co­mu­ni­ca­ción, ge­ne­ran­do una di­fi­cul­tad en el pa­so de la in­for­ma­ción.

En la mias­te­nia gra­vis, los an­ti­cuer­pos blo­quean, al­te­ran o des­tru­yen los re­cep­to­res de ace­til­co­li­na en la unión neu­ro­mus­cu­lar, lo cual evi­ta que ocu­rra la con­trac­ción mus­cu­lar. Es­tos an­ti­cuer­pos son pro­du­ci­dos por el pro­pio sis­te­ma in­mu­ni­ta­rio del cuer­po. Por en­de, la mias­te­nia gra­vis es una en­fer­me­dad au­toin­mu­ne, por­que el sis­te­ma in­mu­ni­ta­rio, que nor­mal­men­te pro­te­ge al cuer­po de or­ga­nis­mos ex­ter­nos, se ata­ca a sí mis­mo por error. 

El ti­mo, ór­ga­no si­tua­do en el área su­pe­rior del pe­cho de­ba­jo del es­ter­nón (hue­so en el cen­tro del pe­cho) de­sem­pe­ña un pa­pel im­por­tan­te en el de­sa­rro­llo del sis­te­ma in­mu­ni­ta­rio du­ran­te la eta­pa fe­tal. Sus cé­lu­las for­man una par­te del sis­te­ma in­mu­ni­ta­rio nor­mal del cuer­po. 

La glán­du­la es bas­tan­te gran­de en los ni­ños, cre­ce gra­dual­men­te has­ta la pu­ber­tad y lue­go se re­du­ce en ta­ma­ño has­ta ser rem­pla­za­da por te­ji­do gra­so con la edad.

 En los adul­tos que pa­de­cen de mias­te­nia gra­vis, el ti­mo es anor­mal, y es allí don­de se for­ma­rían los au­toan­ti­cuer­pos da­ñi­nos. 

Sín­to­mas

Un pa­cien­te con mias­te­nia lle­ga a la con­sul­ta mé­di­ca pre­sen­tan­do:

•Can­san­cio agu­do, fal­ta de fuer­za mus­cu­lar

•La caí­da de uno o am­bos pár­pa­dos (pto­sis)

•Vi­sión do­ble (di­plo­pía) a con­se­cuen­cia de la de­bi­li­dad de los mús­cu­los que con­tro­lan los mo­vi­mien­tos ocu­la­res

•Mar­cha ines­ta­ble o irre­gu­lar, de­bi­li­dad en los bra­zos, las ma­nos, los de­dos, las pier­nas y el cue­llo

•Di­fi­cul­tad pa­ra son­reír y ges­ti­cu­lar

•Di­fi­cul­tad pa­ra de­glu­tir ali­men­tos 

•Di­fi­cul­tad pa­ra res­pi­rar

•Tras­tor­nos en el ha­bla (di­sar­tria). La voz sa­le co­mo "gan­go­sa" en con­se­cuen­cia de la fal­ta de fuer­za en las cuer­das vo­ca­les, la len­gua, etcétera.

Diag­nós­ti­co

El diag­nós­ti­co se ba­sa en: un co­rrec­to in­te­rro­ga­to­rio, un exa­men neu­ro­ló­gi­co ex­haus­ti­vo, aná­li­sis de la­bo­ra­to­rio, un elec­tro­mio­gra­ma con es­ti­mu­la­ción re­pe­ti­ti­va (es­tu­dio de los ner­vios y mús­cu­los) y la de­mos­tra­ción de pa­to­lo­gía en el ti­mo me­dian­te es­tu­dios co­mo to­mo­gra­fía del tó­rax.

Tra­ta­mien­to

En la ac­tua­li­dad ca­si to­dos los pa­cien­tes pue­den rea­nu­dar una vi­da nor­mal con un tra­ta­mien­to ade­cua­do. El mis­mo se ba­sa en el uso de fár­ma­cos con di­fe­ren­tes me­ca­nis­mos de ac­ción.

An­ti­co­li­nes­te­rá­si­cos 

Son aque­llos que in­hi­ben la co­li­nes­te­ra­sa, en­zi­ma que de­gra­da la ace­til­co­li­na, per­mi­tien­do que la mis­ma per­ma­nez­ca más tiem­po en la ter­mi­nal si­náp­ti­ca y así lo­gran­do ma­yor fuer­za mus­cu­lar. La ma­yo­ría de los pa­cien­tes ex­pe­ri­men­ta al me­nos una me­jo­ría par­cial, aun­que muy po­cos una me­jo­ría com­ple­ta. 

Ti­mec­to­mía

La ti­mec­to­mía o ex­tir­pa­ción qui­rúr­gi­ca del ti­mo es otro de los pi­la­res fun­da­men­ta­les en el tra­ta­mien­to de la mias­te­nia gra­vis, de­bi­do a los re­sul­ta­dos y efi­ca­cia. Es­tá in­di­ca­da en to­dos los pa­cien­tes con mias­te­nia ge­ne­ra­li­za­da en­tre la pu­ber­tad y los 55 años co­mo mí­ni­mo, y aún no hay con­sen­so en su uso pa­ra otros gru­pos de edad, o en pa­cien­tes con de­bi­li­dad li­mi­ta­da a la mus­cu­la­tu­ra ocu­lar. De­be lle­var­se a ca­bo en un hos­pi­tal con ex­pe­rien­cia en es­ta téc­ni­ca qui­rúr­gi­ca.

In­mu­no­su­pre­so­res

El uso de fár­ma­cos in­mu­no­su­pre­so­res (so­bre to­do cor­ti­coi­des) se ha de­mos­tra­do efi­caz en el tra­ta­mien­to de la mias­te­nia gra­vis. La elec­ción del ti­po de fár­ma­co de­be es­tar ba­sa­da en el ba­lan­ce ries­go-be­ne­fi­cio, así co­mo en la ur­gen­cia del tra­ta­mien­to. Es útil es­ta­ble­cer un plan­tea­mien­to a cor­to, me­dio y lar­go pla­zo de­bi­do al ries­go de su uso y a las reac­cio­nes ad­ver­sas.

Pa­ra con­se­guir una me­jo­ría in­me­dia­ta en el ca­so de cri­sis mias­té­ni­cas se pue­de rea­li­zar plas­ma­fé­re­sis, que es una es­pe­cie de re­cam­bio del plas­ma, o ad­mi­nis­trar in­mu­no­glo­bu­li­nas in­tra­ve­no­sas ob­te­ni­das a par­tir de de­ri­va­dos de la san­gre de do­nan­tes.

Te­ra­pias de apo­yo

Ade­más del tra­ta­mien­to mé­di­co, es im­pres­cin­di­ble brin­dar al pa­cien­te apo­yo psi­co­ló­gi­co pa­ra que le orien­te y ayu­de a en­ten­der es­tos cam­bios vio­len­tos en su es­ta­do, en­ten­der los me­ca­nis­mos de la en­fer­me­dad y la acep­ta­ción de la mis­ma. Bá­si­ca­men­te es po­der dis­po­ner de un es­pa­cio de con­ten­ción y de ayu­da que apor­ten a la me­jo­ría.

Hay fuer­tes evi­den­cias pa­ra pre­su­mir que el de­sen­ca­de­nan­te de es­te sín­dro­me es jus­ta­men­te un even­to emo­cio­nal y/o es­tre­san­te que ha vi­vi­do la per­so­na y que ac­túa co­mo dis­pa­ra­dor so­bre la ba­se de una pre­dis­po­si­ción ge­né­ti­ca.

El pa­cien­te mias­té­ni­co no só­lo de­be rea­li­zar te­ra­pia psi­co­ló­gi­ca si­no que ade­más de­be evi­tar si­tua­cio­nes es­tre­san­tes que pue­dan em­peo­rar su mias­te­nia. Por ejem­plo: dis­cu­sio­nes, pe­leas, dis­gus­tos, si­tua­cio­nes lí­mi­tes, es­trés la­bo­ral, fa­ti­ga ex­ce­si­va.

Ac­ti­vi­dad fí­si­ca

 Es re­co­men­da­ble rea­li­zar ejer­ci­cio fí­si­co de acuer­do a la ca­pa­ci­dad del en­fer­mo y evi­tar fa­ti­gar de­ma­sia­do los mús­cu­los. Si la en­fer­me­dad es más avan­za­da y no pue­de ha­cer ejer­ci­cios de la ma­ne­ra con­ven­cio­nal, pue­de re­cu­rrir a la asis­ten­cia de un pro­fe­sio­nal (ki­ne­sió­lo­go) quien lo ayu­da­rá a rea­li­zar ejer­ci­cios que es­tén a su al­can­ce pa­ra no per­der el to­no mus­cu­lar. Los mé­di­cos por lo re­gu­lar NO re­co­mien­dan más de 30 mi­nu­tos de ejer­ci­cio fí­si­co. 

La en­fer­me­dad ge­ne­ra de­bi­li­dad y si a eso se le su­ma se­den­ta­ris­mo e inac­ti­vi­dad el cua­dro em­peo­ra no­ta­ble­men­te, pe­ro ca­be men­cio­nar que si se sien­te muy fa­ti­ga­do el pa­cien­te pue­de te­ner una re­caí­da, por lo que los ejer­ci­cios hay que ha­cer­los de ma­ne­ra mo­de­ra­da.

 Por eso es im­por­tan­te in­cor­po­rar to­dos los re­cur­sos men­cio­na­dos pa­ra lo­grar una me­jo­ría cons­tan­te y una me­jor ca­li­dad de vi­da, no ol­vi­dan­do que mu­chos pa­cien­tes pue­den lle­gar con los años a una cu­ra­ción to­tal o a un con­trol ade­cua­do de su en­fer­me­dad.

 

Dr. Sergio Vesco

Neurólogo MP 25185

Director médico de la Fundación para el Progreso de la Neurología (Fupron)